moje oko - portal o oczach
moje oko - wszystko o oku moje oko - wszystko o oku

Atrezja zastawki trójdzielnej

Stanowi 1% wszystkich wrodzonych wad serca. Jest to brak lub zarośniecie ujścia zastawki trójdzielnej, co powoduje ze nie ma bezpośredniego przepływu krwi z prawego przedsionka do prawej komory. Charakteryzuje się również ubytkiem przegrody miedzyprzedsionkowej, powiększeniem pierścienia zastawki dwudzielnej i średnicy lewej komory oraz hipoplazja komory prawej.

I Typ (70% przypadków)

Z prawidłowa relacja wielkich pni tętniczych w stosunku do komór

a) atrezja pnia tętnicy płucnej bez ubytku przegrody międzykomorowej i z hipoplazja komory prawej. (cechy hipoksemii, kwasicy, sinica, nie ma niewydolności krążenia)

b) ze zwężeniem pnia płucnego (skąpy przepływ płucny, sinica)

c) bez zwężenia pnia płucnego (krew z lewej komory przepływa swobodnie przez duży ubytek przegrody międzykomorowej do tętnicy płucnej)

II Typ (25 % przypadków)

Z całkowitym przełożeniem wielkich pni tętniczych. Aorta odchodzi z prawej komory, pień płucny z komory lewej.

a) atrezja pnia płucnego (przewód tętniczy zwykle niewystarczający do zapewnienia prawidłowej perfuzji płuc)

b) ze zwężeniem pnia płucnego (dobrze tolerowane)

c) bez zwężenia pnia płucnego (niewydolność krążenia)

Objawy kliniczne

Pacjenci ze zwiększonym przepływem płucnym

- zmniejszony przepływ płucny

- sinica

- duszność

- zła tolerancja wysiłku

- tętnienia wątroby

- poszerzenie i tętnienie żył szyjnych

Pacjenci ze zmniejszonym przepływem płucnym

- niewydolność krążenia

- obrzęki

- żyły szyjne poszerzone

- sinica

Pacjenci z ubytkiem przegrody międzykomorowej

- szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka

Rokowanie

Bardzo złe, 50% umiera w pierwszych 6 miesiącach życia

Badania

Elektrokardiograficzne

- patologiczny lewogram, przerost prawego przedsionka i lewej komory

Radiologiczne klatki piersiowej

- nie ma znaczenia diagnostycznego

Echokardiograficzne

- identyfikacja niedrożnej zastawki, wielkości ubytków obydwu przegród, relacji wielkich pni tętniczych

Angiokardiograficzne

Leczenie

- Prostaglandyny - utrzymanie drożnego przewodu tętniczego

- Atrioseptostomia balonowa  poszerzenie przegrody miedzy przedsionkami

- Wycięcie przegrody miedzyprzedsionkowej - w przypadku niepowodzenia atrioseptostomi

- Banding pnia płucnego  chroni przed nadciśnieniem płucnym

- Zespolenie systemowo płucne  zmniejszenie sinicy i wzrost wysycenia tlenem krwi w aorcie

- Operacja Fontana  oddzielenie krążenie płucnego od systemowego, zapewnienie prawidłowego utlenowania systemowej krwi tętniczej ( połączenie PP z tętnica płucna za pomocą zastawki lub bezpośrednio połączenie żył systemowych z tętnica płucna)