Atrezja zastawki trójdzielnej
Stanowi 1% wszystkich wrodzonych wad
serca. Jest to brak lub zarośniecie ujścia zastawki trójdzielnej, co
powoduje ze nie ma bezpośredniego przepływu krwi z prawego przedsionka
do prawej komory. Charakteryzuje się również ubytkiem przegrody
miedzyprzedsionkowej, powiększeniem pierścienia zastawki dwudzielnej i
średnicy lewej komory oraz hipoplazja komory prawej.
I Typ (70% przypadków)
Z prawidłowa relacja wielkich pni tętniczych w stosunku do komór
a) atrezja pnia tętnicy płucnej bez ubytku przegrody
międzykomorowej i z hipoplazja komory prawej. (cechy hipoksemii,
kwasicy, sinica, nie ma niewydolności krążenia)
b) ze zwężeniem pnia płucnego (skąpy przepływ płucny, sinica)
c) bez zwężenia pnia płucnego (krew z lewej komory
przepływa swobodnie przez duży ubytek przegrody międzykomorowej do
tętnicy płucnej)
II Typ (25 % przypadków)
Z całkowitym przełożeniem wielkich pni tętniczych. Aorta odchodzi z prawej komory, pień płucny z komory lewej.
a) atrezja pnia płucnego (przewód tętniczy zwykle niewystarczający do zapewnienia prawidłowej perfuzji płuc)
b) ze zwężeniem pnia płucnego (dobrze tolerowane)
c) bez zwężenia pnia płucnego (niewydolność krążenia)
Objawy kliniczne
Pacjenci ze zwiększonym przepływem płucnym
- zmniejszony przepływ płucny
- sinica
- duszność
- zła tolerancja wysiłku
- tętnienia wątroby
- poszerzenie i tętnienie żył szyjnych
Pacjenci ze zmniejszonym przepływem płucnym
- niewydolność krążenia
- obrzęki
- żyły szyjne poszerzone
- sinica
Pacjenci z ubytkiem przegrody międzykomorowej
- szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka
Rokowanie
Bardzo złe, 50% umiera w pierwszych 6 miesiącach życia
Badania
Elektrokardiograficzne
- patologiczny lewogram, przerost prawego przedsionka i lewej komory
Radiologiczne klatki piersiowej
- nie ma znaczenia diagnostycznego
Echokardiograficzne
- identyfikacja niedrożnej zastawki, wielkości ubytków obydwu przegród, relacji wielkich pni tętniczych
Angiokardiograficzne
Leczenie
- Prostaglandyny - utrzymanie drożnego przewodu tętniczego
- Atrioseptostomia balonowa poszerzenie przegrody miedzy przedsionkami
- Wycięcie przegrody miedzyprzedsionkowej - w przypadku niepowodzenia atrioseptostomi
- Banding pnia płucnego chroni przed nadciśnieniem płucnym
- Zespolenie systemowo płucne zmniejszenie sinicy i wzrost wysycenia tlenem krwi w aorcie
- Operacja Fontana oddzielenie
krążenie płucnego od systemowego, zapewnienie prawidłowego utlenowania
systemowej krwi tętniczej ( połączenie PP z tętnica płucna za pomocą
zastawki lub bezpośrednio połączenie żył systemowych z tętnica płucna)